Cov kab mob uas tshwm sim vim yog qhov tseem ceeb tshaj plaws yog pom tias tsis tshua muaj pes tsawg, tab sis ntev dua ib tus neeg lub neej, feem ntau lawv tshwm sim hauv kev kho mob.
Congenital pathologies yog ib qho tseem ceeb tshaj plaws hauv txoj kev kho mob, vim qhov tseeb ua ntej cov kws kho mob ua ib txoj hauj lwm kev dag ntxias thiab kho nws cov kev ua yuam kev.
Wilson-Konovalov tus kab mob tau piav nyob rau hauv 1912 los ntawm cov kws kho mob paj hlwb hu ua Samuel Wilson, uas tau pom muaj ntau cov tsos mob ntawm tus mob hepato cerebral dystonia, cirrhosis ntawm lub siab thiab ua ke nrog raws li lub npe "progressive lenticular degeneration."
Tus essence ntawm tus kab mob no lies nyob rau hauv qhov tseeb hais tias lub cev accumulates ib tug ntau npaum li cas ntawm tooj liab, uas yog, nyob rau hauv nws tseem ceeb tshaj plaws tseem ceeb plab hnyuv siab raum - lub hlwb thiab daim siab.
Nyob rau hauv ib qho nyiaj, tooj yog koom tes rau hauv qhov tsim ntawm paj hlwb, pob txha, zus tau ntawm collagen thiab pigment ntawm melanin. Tab sis thaum tus txheej txheem ntawm tooj liab tshem tawm yog ua txhaum (thiab qhov no yog lub ntsiab ntawm qhov teeb meem ntawm tus kab mob), nws muaj peev xwm ua kom muaj sia nyob lub neej. Nquag, tooj yog digested nrog cov zaub mov thiab raug tshem tawm los ntawm kab mob, nyob rau hauv lub uas tsim tawm lub siab yog nquag muab kev koom tes. Yog hais tias tus kab mob no tsis kho, ces qhov kev nyab xeeb yog qhov tsis zoo.
Probability ntawm kev txhim kho ntawm Wilson-Konovalov tus kab mob
Tawm ntawm 100 txhiab tus neeg nyob rau hauv tag nrho, cov kws kho mob pom no pathology nyob rau hauv tsuas yog peb. Nws yuav kis tau tus kheej lub cev, uas txhais tau hais tias qhov yuav tshwm sim ntawm nws txoj kev loj hlob yog nyob rau cov tib neeg leej niam leej txiv muaj tus kab mob zoo nkauj ATP7B nyob rau hauv tus khub 13th chromosome. Cov noob caj noob ces kwv yees tias cov noob no yog kwv yees li 0.6% ntawm lub ntiaj teb cov pejxeem. Hauv ib pawg tshwj xeeb ntawm cov me nyuam muaj kev pheej hmoo uas yug hauv kev sib raug zoo.
Cov tsos mob ntawm Wilson-Konovalov tus kab mob
Tus kab mob no tuaj yeem tshwm sim rau thaum yau los yog thaum tiav hluas raws li daim siab mob hlwb thiab daim siab tsis ua haujlwm.
Cov kws kho mob qhia txog peb hom kab mob:
- qhov teeb meem no tsuas ua rau lub siab xwb;
- qhov kev cuam tshuam tsuas cuam tshuam nkaus xwb qhov kev ua ntawm lub hauv nruab nrab lub paj hlwb;
- nrog rau ib daim ntawv sib xyaw, muaj kev tshwm sim ntawm ob qho tib si.
Tsis tas li ntawd nyob rau hauv tus kab mob no muaj 2 theem, qhov no yog ib hom kab mob tsim los ntawm Wilson-Konovalov tus kab mob:
- latent - 5-7 xyoo;
- theem ntawm cov kev tshwm sim tshwm sim.
Muaj ob hom kab mob:
- mob - nyob rau hauv 25% dheev muaj muaj jaundice, qhov kub nce, daim siab tsis ua hauj lwm;
- ntev - ib tug qeeb tshwm sim ntawm tus kab mob, uas tshwm sim nyob rau hauv 8-16 xyoo.
Thaum mob hepatic ntshaus lawm, cov tsos mob nram no tshwm sim:
- qhov ntswg los ntshav;
- qaug zog thiab qaug zog;
- tsis qab los noj mov thiab ua haujlwm;
- quav tsis muaj zog thiab tsam plab;
- mob plab hauv lub siab;
- khaus;
- ntxiv zog kub cev;
- jaundice ;
- edema;
- los ntshav hauv plab thiab hnyuv.
Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm kev ua txhaum ntawm lub hauv paus paj hlwb, cov tsos mob nram qab no tshwm sim:
- tshwm sim ntawm cov tsos mob los ntawm lub hnub nyoog 20 xyoo;
- "Masky lub ntsej muag";
- copying salivation;
- kev hais lus tsis meej thiab kev sib koom tes ntawm kev taw;
- tremor;
- athetosis;
- kev ua phem - kev mob hlwb thiab ceeb ntshai.
Ntawm cov cim tshwj xeeb ntawm tus kab mob - lub tsim ntawm ib lub nplhaib xim hla lub ntug ntawm lub qhov muag ntawm lub qhov muag.
Cov teeb meem ntawm Wilson-Konovalov tus kab mob
Lub txim ntawm Wilson-Konovalov tus kab mob nyob rau hauv qhov tsis muaj kev kho mob yog loj. Muaj kev ua txhaum hauv ntau lub cev thiab lub tshuab:
- tawv nqaij - ntau pigmentation, xiav qhov ntawm cov rau tes;
- ob lub raum - pob zeb hauv ob lub raum , o ntawm ob txhais ceg;
- plawv - atherosclerosis teebmeem;
- cov pob qij txha - muaj cuam tshuam rau hauv 20-50% ntawm cov neeg mob;
- cov pob txha - lawv qhov kev puas tsuaj nce siab tuaj, pob txha tuaj yeem nquag;
- endocrine system - kev ncua ntawm kev sib daj sib deev, cov txiv neej muaj peev xwm nce tau ntawm cov qog paj hlwb, cov poj niam muaj teeb meem nrog kev coj tus me nyuam hauv plab.
Kev kuaj ntawm Wilson-Konovalov tus kab mob
Cov hauv qab no yog siv rau kev kuaj mob:
- soj ntsuam nrog lub teeb ntu;
- kev txiav txim siab txog theem ntawm ceruloplasmin;
- kev txiav txim siab ntawm tooj liab nyob rau hauv txhua hnub zis thiab ntshav dej.
Kev kho mob ntawm Wilson-Konovalov tus kab mob
Cov kev kho mob yuav siv ob qho tshuaj thiab ntsuas kev noj haus:
- kev noj haus nrog Wilson-Konovalov tus kab mob - rooj zauv 5 nrog kev txwv ntawm tooj liab rau 1 mg ib hnub twg;
- tshuaj Kuprenil;
- Uniatio;
- vitamin B6.