Tus Mobenhar Syndrome tau txais nws lub npe los ntawm lub npe ntawm tus kws kho mob Meskas uas nws tau piav thawj zaug hauv lub xyoo dhau los. Txij li thaum lub sij hawm cov lus qhia txog qhov no pathology tau raug ntxiv me ntsis vim nws rarity thiab complexity ntawm txoj kev tshawb, tab sis ua tsaug rau cov yees siv niaj hnub nws tsis tsuas yog tau kuaj nyob rau hauv utero, tab sis kuj kho tau zoo.
Tus mob Billenhar - nws yog dab tsi?
Tus mob uas tau pom zoo, uas hauv cov chaw kho mob kuj hu ua "oculo-auriculo-vertebral dysplasia", "hemifacial microsomy syndrome", yog ib yam kab mob hauv tus kabmob nrog ntau ntau qhov kev sib thooj anomalies. Pathology yog txuam nrog kev puas tsuaj thaum lub sij hawm embryonic kev loj hlob ntawm lub gill arches - transitional cartilaginous formations, los ntawm lub puab tsaig sab nrauv, kev sib koom tes ntawm lub cev thiab cov qauv ntawm lub pob ntseg sib txuas lus ntxiv.
Kev tshawb fawb txog ntau yam hauv lub txiaj ntsim hauv lub txiaj ntsim zoo ntawm lub txiaj ntsim hu ua Goldenhar syndrome, dab tsi yog vim li cas rau nws cov tsos, cov kws tshawb fawb tau pom tias cov poj niam tsis tshua raug cov kab mob no, thiab ntawm cov kev mob nkeeg nws qhov chaw ntawm peb qhov teeb meem ntawm qhov kev hloov ntawm cranio-maxillofacial tsam tom qab kev " " Thiab" Hma qhov ncauj ". Kev qhia txog tus kab mob nyob rau hauv lub fetus yog ua tau nyob rau ntawm 20-24 lub lim tiam ntawm gestation los ntawm ultrasound mob nrog scanning nyob rau hauv peb qhov loj me.
Tus mob Billenharm - ua rau
Nws tsis yog tsim raws nraim li Goldenhar syndrome tau ua rau, tiam sis feem ntau cov kws tshawb fawb muaj kev xav txog cov caj ces ntawm tus kab mob. Lub sijhawm tuaj ntawm tus kab mob no yog ib yam xwm txheej, tab sis feem ntau tom qab nug cov neeg txheeb ze ntawm cov neeg mob qhov kev muaj feem cuam tshuam los ntawm kab mob. Qee qhov theories xav txog kev sib raug zoo ntawm txoj kev loj hlob ntawm pathology nrog cov kev cuam tshuam thaum ntxov ntawm cev xeeb tub ntawm cov tshuaj, viral pathogens.
Tsis tas li ntawd, cov ntsiab lus nram no los ntawm tus pojniam cev xeeb tub ntawm tus poj niam cev xeeb tub tau raug pom tias muaj teeb meem rau kev tsim kab mob rau tus mob:
- bloodbearing sib yuav;
- yav dhau los abortions ;
- ntau lub cev hnyav;
- ntshav qab zib mellitus.
Cov hlab ntsws cancer - cov tsos mob
Tus mob Goldengen tus kab mob tau pom nyob rau hauv cov me nyuam mos thaum lub caij pom kev pom, feem ntau pom los ntawm ib lub complex ntawm xws li tshwm sim:
- underdevelopment ntawm lub puab tsaig qis;
- tsis muaj qhov tsim ntawm lub qhov muag (ua txhaum ntawm txoj hauj lwm ntawm lub orbit thiab nws loj);
- deformation ntawm lub auricle;
- kho cov txha caj qaum ntawm ncauj tsev menyuam.
Feem ntau, cov tsos mob muaj nyob rau ntawm ib sab ntawm lub ntsej muag thiab lub cev, cov nqaij raug ob leeg tsis tshua pom. Cov teeb meem loj thiab kev sib txuas ntawm cov tshwm sim yog tus neeg. Ntxiv rau cov no, muaj cov cim nram qab no tsis zoo rau tus mob Goldenhar syndrome:
1. Ntaus ntawm cov qauv ntawm lub ntsej muag thiab lub qhov ncauj:
- lub ntsej muag asymmetry;
- underdevelopment ntawm thaj chaw zygomatic;
- protruding hauv pliaj;
- qhov zis ntawm qhov ncauj;
- ntxiv bridles;
- cov lus anomalies;
- cleft palate los yog di ncauj.
2. Cov teeb meem ntawm lub cev ntawm lub rooj sib hais thiab pom:
- tsis tuaj txog ntawm auricle;
- aplasia ntawm lub rooj sib tham;
- lag ntseg;
- strabismus;
- defect ntawm oculomotor musculature;
- qhov muag cyst;
- atrophy ntawm iris;
- kev muag khoom.
3. Pathology ntawm sab hauv nruab nrog cev thiab lub cev pob txha:
- defect ntawm phab ntsa hauv plawv;
- nqaim ntawm lub tsho;
- tetrad ntawm Fallot ;
- anomalies ntawm bronchopulmonary system;
- hydrocephalus;
- deformation ntawm lub plab hlaus tuaj;
- malformation ntawm cov tav;
- clubfoot;
- fusion ntawm thawj lub tsev menyuam hlav vwm nrog lub pob txha ntawm cov pob txha;
- scoliosis;
- hlwb tsis meej pem.
Cov hlab ntsws Billenhaven - kev kho mob
Nyob rau hauv kev sib txuas nrog cov kab mob sib txawv ntawm ntau tus neeg mob, cov neeg mob uas muaj tus mob hauv Goldenhar no yuav raug kho mob, uas feem ntau ua tau rau ntau theem, thaum tus menyuam loj hlob tuaj. Hauv cov me nyuam mob me, nws muaj peev xwm mus soj ntsuam dua lwm tus kws kho mob tshwj xeeb kom txog thaum tus me nyuam muaj hnub nyoog peb xyoos, tom qab uas tau siv tshuaj kho mob, nrog rau kev kho mob phais, kev kho cov kab mob. Nyob rau hauv ntau zaus, feem ntau ntawm cov kev pabcuam yog ua kom txog thaum muaj hnub nyoog ib lossis ob xyoos.
Kev kho rau cov kabmob yog ua tiav nyob rau hauv peb theem tseem ceeb, uas sib txuas rau kev tsim kabmob (cov sijhawm ntawm cov mis nyuj, lub sijhawm ua haujlwm, lub sijhawm ua haujlwm tsis tu ncua). Cov neeg mob tau txais kev pabcuam uas tshem tau tawm thiab tshem tawm tsis zoo rau kev kho lub puab tsaig thiab kev kho tsis zoo, thiab cov lus pom zoo raug hais txog cov cai ntawm qhov ncauj. Feem ntau ntawm cov hnub nyoog 16-18, tag nrho cov kev kho mob thiab kev kho mob muaj txhij txhua.
Cov hlab ntsws roj - ua haujlwm
Gemifacial microsomia yog kho nrog txoj kev kho mob ntawm kev phais mob, hom, ntim thiab pes tsawg ntawm qhov txawv ntawm nyob ntawm seb qhov kev raug mob puas siab puas ntsws. Feem ntau, cov hom haujlwm no tau muab rau:
- endoprosthetics ntawm lub cev ntawm lub cev, lub puab tsaig (qis, qaum);
- compression-distraction osteosynthesis;
- osteotomy ntawm lub qhov ntswg;
- osteotomy ntawm jaws;
- genioplasty;
- rhinoplasty;
- yas ntawm lub auricle;
- contour plasty ntawm sab puab tsaig, thiab lwm yam.
Cov neeg uas muaj tus mob me
Cov neeg mob uas tau pom tias muaj tus mob Goldenhar syndrome ua ntej thiab tom qab phais tas yuav txawv heev. Yog tias cov menyuam yaus yuav pib ua haujlwm, nrog rau yas, ces cov tsos mob sab nraud ntawm tus kab mob kuj yuav tsis ua haujlwm. Muaj ntau ntau yam piv txwv uas cov neeg uas muaj tus mob Goldenhar syndrome tau kawm zoo, nrhiav hauj lwm zoo, coj cov tsev neeg thiab yug me nyuam.
Cov hlab ntsws (Scheme)
Rau cov neeg mob uas muaj tus mob Goldenhar, qhov kev kuaj pom tau zoo tshaj plaws rau feem ntau, thiab ntau nyob ntawm qhov kev puas tsuaj rau hauv nruab nrog cev. Nrog rau kev tshawb xyuas ntawm tag nrho cov kev sib cav, kev siv txhua txoj kev los kho cov kev ua txhaum, kev coj tus cwj pwm zoo nyob ze rau tus neeg mob, kev txhawb nqa kev puas siab puas ntsws, muaj lub sij hawm rau kev rov qab kho tag nrho.