Hemophilia yog ib yam ntawm cov kab mob loj tshaj plaws, kev loj hlob uas yog txuam nrog poj niam txiv neej. Ntawd yog, cov ntxhais yog cov muaj cov noob qeeb, tab sis tus kab mob xws li ua rau nws tus kheej tsuas ua rau cov tub hluas. Tus kab mob no yog tshwm sim los ntawm kev pom muaj qee yam ntawm cov ntshav uas ua kom muaj ntshav coagulability. Txawm tias muaj tseeb tias nws paub ntev heev, lub npe hu ua "hemophilia" tau txais tsuas yog thaum xyoo 19th xwb.
Muaj ob peb hom hemophilia:
- hemophilia A (HA, classical hemophilia);
- hemophilia B (GV, tus kab mob ntawm Christ);
- hemophilia C (HS).
Ua rau hemophilia
Lub txiaj ntsig ntawm hemophilia A thiab B tshwm sim, raws li twb tau hais, nrog tus poj niam kab, txij li thaum cov txiv neej mob ntawm tus kab mob no feem ntau tsis nyob rau kev ua noob nyoog. Txawm li cas los xij, nyob rau xyoo dhau los no muaj kev pom zoo ntawm qhov kev kho mob, uas ua rau kom cov neeg muaj mob muaj zog tuaj. Ntxiv nrog rau qhov zoo, qhov no kuj tuaj txog cov kev tsis zoo - yog ib qho kev nce ntxiv hauv cov neeg mob thoob ntiaj teb. Cov feem pua ntawm cov kab mob (ntau tshaj 80%) hais txog cov caj ces, uas yog, tau txais los ntawm cov niam txiv, cov neeg mob ntxiv - hloov kev hloov ntawm cov noob. Thiab feem ntau ntawm cov mob hemophilia ntawm leej niam tsim los ntawm ib tus niam txiv mutated mutated. Thiab tus laus dua tus txiv, qhov siab dua qhov yuav tshwm sim ntawm qhov kev hloov no. Cov tub ntawm cov txiv neej raug mob ntawm hemophilia yeej noj qab nyob zoo, cov ntxhais yog cov muaj tus kab mob thiab kis mus rau lawv cov menyuam. Qhov tshwm sim ntawm kev tsim tawm tus tub raug mob rau cov poj niam muaj 50%. Nyob rau qee zaum, muaj ib cov kab mob classic rau cov poj niam. Raws li txoj cai, qhov no tshwm sim thaum muaj ib tus ntxhais yug los rau tus neeg mob nrog hemophilia ntawm leej txiv thiab tus niam mob ntawm tus kab mob.
Hemophilia C tau txais los ntawm cov menyuam ntawm ob hom kabmob, thiab txivneej thiab cov pojniam raug kev cuam tshuam los ntawm hom kabmob no.
Ib hom kev mob hemophilia (kev xeebtub lossis kev mob tshwm sim), muaj tshwm sim ib zaug hauv tsev neeg, tom qab ntawd yuav tau txais cov txiaj ntsig.
Kev kuaj ntawm hemophilia
Muaj ntau ntau yam kev mob ntawm tus kab mob: mob hnyav (thiab mob hnyav), ntawm qhov nruab nrab qhov hnyav, me thiab zais (lwv lossis latent). Li no, qhov siab dua ntawm qhov mob ntawm cov ntshav qab zib, qhov qhia tau hais tias cov kev mob tshwm sim ntau dua, qhov muaj zog tuaj yeem muaj ntau txoj kev los ntshav. Yog li, thaum muaj mob hnyav heev txawm tias tsis muaj kev sib txuas nrog kev raug mob.
Tus kab mob no tuaj yeem tshwm sim tsis hais hnub nyoog li cas. Qee lub sij hawm cov thawj cov cim tau pom tau hauv lub sijhawm ntawm tus menyuam yug tshiab (los ntshav ntawm lub qhov txhab umbilical, cov kab mob subcutaneous hemorrhage, thiab lwm yam). Tab sis feem ntau, hemophilia tshwm sim tom qab thawj xyoo ntawm lub neej, thaum cov me nyuam pib taug kev thiab qhov kev pheej hmoo ntawm kev raug mob nce.
Cov tsos mob tshwm sim feem ntau ntawm hemophilia yog:
- tsis tu ncua thiab ntxaum hemorrhages;
- ntev heev, ntev-ntev tau hematomas;
- ntev los ntshav los ntawm cov pos hniav, mucous daim nyias nyias ntawm lub qhov ntswg thiab qhov ncauj, feem ntau cov hnyuv, ob lub raum, thiab lwm yam. Thiab lawv tuaj yeem coj mus rau kev kho mob;
- hemarthroses (hemorrhages nyob rau hauv qhov sib koom ua ke);
- hemorrhages nyob rau hauv cov pob txha pob txha ua rau decalcification ntawm cov pob txha thiab aseptic necrosis.
Hauv qhov no, los ntshav tsis pib sai sai tom qab raug mob, tab sis tom qab qee lub sij hawm (qee zaum ntau tshaj 8-12 teev). Qhov no yog piav qhia los ntawm qhov tseeb uas feem ntau los ntshav nrog cov platelets, thiab nrog hemophilia, lawv tus naj npawb nyob hauv cov kev txwv.
Txheeb xyuas cov hemophilia nrog ntau yam kev kuaj mob uas txiav txim xyuas lub sij hawm ntawm coagulation thiab pes tsawg tus anti-hemophilic yam. Nws yog ib qho tseem ceeb kom paub qhov txawv ntawm hemophilia thiab von Willebrand kab mob, thrombocytopenic purpura, thiab Glanzmann thrombastenia.
Hemophilia rau menyuam yaus: kev kho mob
Thawj zaug ntawm tag nrho, tus menyuam tau raug tshuaj xyuas los ntawm ib tug kws kho hniav, kws kho hniav, hematologist, orthopedist, zoo dua yog kuaj kev tshuaj ntsuam thiab kev sib tham ntawm ib tug kws kho kev puas siab puas ntsws. Tag nrho cov kws kho mob tuaj yeem tswj lawv cov yeeb yam rau kev npaj rau ib qho kev kho mob ntawm tus kheej, nyob ntawm seb yam mob thiab qhov hnyav ntawm tus kab mob.
Lub ntsiab cai ntawm kev kho mob ntawm hemophilia yog hloov kev kho. Cov neeg mob raug txhaj tshuaj tiv thaiv los ntawm cov tshuaj tua kab mob los tiv thaiv ntau hom, cov citrated tshiab lossis tso ntshav los ntawm cov txheeb ze (nrog HA).
Peb lub ntsiab kev kho yog siv rau: kev kho (nrog ntshav), kev kho mob hauv tsev thiab kev tiv thaiv ntawm hemophilia. Thiab qhov kawg ntawm lawv yog cov tseem ceeb tshaj plaws thiab tseem ceeb.
Vim tias tus kab mob no tsis tsim nyog, txoj cai ntawm lub neej ntawm cov neeg mob uas tau hemophilia yuav raug txo kom tsis txhob muaj kev raug mob, yuav tsum tau mus rau lub tsev kawm ntawv thiab cov kev kho mob raws sij hawm, qhov tseem ceeb ntawm qhov uas yuav tsum tau ua kom muaj ntshav zoo nyob hauv qib tsis pub tsawg tshaj li 5% ntawm cov cai. Qhov no yuav tiv thaiv cov ntshav ntawm cov leeg nqaij thiab pob qij txha. Cov niam txiv yuav tsum paub txog kev tu xyuas cov me nyuam mob, cov txheej txheem ntawm kev pabcuam tshiab, thiab lwm yam.